آلگلوکوزیداز آلفا Alglucosidase Alfa / عوارض / مصرف در بارداری

آلگلوکوزیداز آلفا Alglucosidase Alfa / عوارض / نحوه و مقدار مصرف / مصرف در بارداری و شیردهی / بیماری پومپه

آلگلوکوزیداز آلفا با نام‌های تجاری لومیزایم و مایوزایم برای بیماری پومپه pompe (اختلال در ذخیره سازی گلیکوژن نوع II) که افزایش تجمع گلیکوژن در بافت عضلات و کبدی ایجاد می شود مصرف می شود.

این تجمع بیش از حد گلیکوژن در بیماری پومپه باعث درد و ضعف عضلات می شود.

مکانیسم اثر آلگلوکوزیداز آلفا

آلگلوکوزیداز آلفا در حقیقت یک منبع خارجی برای کمبود آنزیم اسید آلفا – گلوکوزیداز در لیزوزوم ها است.

این آنزیم با شکستن پیوند آلفا 1 به 4 و 1 به 6 در تجزیه گلیکوژن و آزاد شدن گلوکز نقش دارد و بدین ترتیب باعث کاهش تجمع سمی گلیکوژن در لیزوزوم ها و بهتر شدن علائم بیماری پومپه می شود.

فارماکوکینتیک

این دارو به صورت انفوزیون وریدی مصرف می شود.

نیمه عمر آن پس از انفوزیون 20 mg/kg حدود 2/3 ساعت و حداکثر غلظت خونی حدود 160 mcg/kg خواهد بود.

حجم توزیع دارو در حالت پایدار حدود 100 ml/kg و کلیرانس حذفی آن 25 ml/h/kg خواهد بود.

 

هشدارها

• این باعث آریتمی قلبی، افزایش یا کاهش ضربان قلب، فیبریلاسیون بطنی به خصوص در نوزادانی که نیاز به بی هوشی برای گرفتن ورید مرکزی جهت انفوزیون دارو دارند، می شود
• این دارو باعث اختلال کارکرد ریه ها و ایست تنفسی به خصوص در نوزادان می شود.
• غلظت ایمونوگلوبولین G در خون بیمار کنترل شود.
• انفوزیون وریدی این دارو ممکن است موجب واکنش های حساسیتی از جمله شوک آنافیلاکسی شود که در این صورت استفاده از آنتی هیستامین ها و کورتیکواستروییدها توصیه می شود.

عوارض آلگلوکوزیداز آلفا

تهوع، استفراغ، اسهال، گرگرفتگی، تاکی کاردی یا برادی کاردی، تغییرات فشار خون، سیانوز،

درد قفسه سینه، سرفه، افزایش تعداد تنفس، اسپاسم برونش ها، سردرد، گیجی،

ضعف عمومی بدن، لرزش، پاراستزی، تحریک پذیری، افزایش دمای بدن، خارش،

نکروز، زخم های پوستی، و درد در محل تزریق عوارض جانبی این دارو هستند.

آلگلوکوزیداز آلفا در بارداری

مصرف این دارو در بارداری براساس بعضی از مطالعات حیوانی ایجاد سمیت می کند. اگرچه هنوز اطلاعات کاملی در دسترس نیست.

در صورت لزوم در بارداری باید مصرف شود.

آلگلوکوزیداز آلفا در شیردهی

اطلاعات کاملی درمورد مصرف این دارو در دوران شیردهی در دسترس نیست ولی به طور کلی مصرف آن در شیردهی توصیه نمی شود.

مقدار مصرف

بزرگسالان و کودکان مقدار 20 mg/kg هر 2 هفته انفوزیون وریدی شود.

آلگلوکوسیداز آلفا ویکی پدیا

آلگلوکوسیداز آلفا (انگلیسی: Alglucosidase alfa؛ تلفظ صحیح: اَلگلوکوسیدِیز آلفا) که با نام‌های تجاری لومیزایم و مایوزایم هم شناخته می‌شود،

دارویی نادر برای «درمان جایگزینی آنزیمی» بیماری گلیکوژنوز نوع دو (بیماری پومپه) است که یکی ازبیماریهای ذخیره‌ای لیزوزومال محسوب می‌شود.

این دارو از لحاظ شیمیایی، آنالوگ همان آنزیمی است که بیماران مبتلا به پومپه، دچار کمبودش هستند و «آنزیم آلفا گلوکوزیداز» نام دارد.

آلگلوکوزیداز آلفا نخستین دارویی است که برای درمان بیماری پومپه تولید شده‌ است.

در تاریخ ۱ اوت ۲۰۱۴، سازمان غذا و دارو آمریکا، «لومیزایم» را برای درمان نوعِ نوزادیِ بیماری پومپه در کودکان زیر ۸ سال مورد تأیید قرار داد.

برخی شرکت‌های بیمه در آمریکا، هزینه‌های درمان با این دارو را در بزرگسالانِ مبتلا تقبل نمی‌کنند،

چرا که اولاً توسط سازمان غذا و دارو آمریکا برای درمانِ بزرگسالان تأیید نشده و دوم آنکه، هزینه درمانی آن بسیار بالاست:

(سالیانه حدود ۳۰۰٬۰۰۰ دلار آمریکا، و تا پایان عمر)

عوارض شایع این دارو، احتمال بروز سینه‌پهلو، عفونت و تب است.

عوارض جدی‌تر شامل احتمالِ نارسایی قلب، نارسایی تنفسی و آلرژی است و بر روی جعبه‌های داروی «مایونزایم»، در مورد احتمال بروز آلرژیِ کُشنده، هشدار داده شده‌است.